Nöroendokrin Tümör

Nöroendokrin Tümör Nedir?

Nöroendokrin tümörler (NET), hem sinir sistemi hücrelerine hem de hormon üreten endokrin hücrelere benzer özellikler taşıyan özel hücrelerden kaynaklanan nadir tümörlerdir. Bu tümörler vücudun çeşitli bölgelerinde gelişebilir ancak en sık sindirim sistemi (özellikle ince bağırsak, pankreas ve rektum) ile akciğerlerde görülür. Bazı nöroendokrin tümörler hormon salgılayarak belirti verirken, bazıları hormonal açıdan sessizdir. Nöroendokrin tümörler iyi huylu (benign) olabileceği gibi kötü huylu (malign) da olabilir. Yavaş seyirli olabilirken, bazı türleri oldukça agresif davranışlar gösterebilir. Tanısı genellikle geç konur çünkü belirtileri diğer hastalıklarla karıştırılabilir. Ancak günümüzde görüntüleme ve biyobelirteçlerdeki gelişmeler sayesinde bu tümörlerin tanısı daha erken evrede konulabilmektedir.

Nöroendokrin Tümör Türleri

• İyi Diferansiye Nöroendokrin Tümör (NET): Yavaş büyür, genellikle düşük derecelidir.
• Kötü Diferansiye Nöroendokrin Karsinom (NEC): Hızlı büyür, agresiftir ve genellikle yüksek derecelidir.
• Fonksiyonel NET: Hormon salgılar ve belirtiler bu hormonlara bağlı gelişir (örneğin insülinoma, gastrinoma).
• Non-Fonksiyonel NET: Hormon salgılamaz, genellikle geç belirti verir.

Nöroendokrin Tümör Nedenleri ve Risk Faktörleri

• Genetik Sendromlar: Multipl endokrin neoplazi tip 1 (MEN1), Von Hippel-Lindau hastalığı gibi sendromlar risk faktörüdür.
• Ailede NET öyküsü: Genetik yatkınlık bazı vakalarda rol oynar.
• Hormon dengesizlikleri: Hormon üreten dokuların aşırı uyarılması tümör riskini artırabilir.
• Çevresel faktörler ve kimyasal maruziyet: Kesin etkileri bilinmemekle birlikte bazı maddeler suçlanmaktadır.

Nöroendokrin Tümör Belirtileri

Nöroendokrin tümörlerin belirtileri yerleşim yerine ve hormon salgılama durumuna göre değişiklik gösterir:

• Fonksiyonel NET’lerde:
• İshal, ciltte kızarma (flushing), karın ağrısı
• Hipoglisemi (insülinoma)
• Peptik ülser ve mide asidi artışı (gastrinoma)
• Non-Fonksiyonel NET’lerde:
• Karın ağrısı, kilo kaybı
• Kitle etkisine bağlı tıkanıklık, şişkinlik
• İlerleyen evrede karaciğer metastazına bağlı sarılık, karın sıvısı (asit)

Nöroendokrin Tümör Evreleri

• Evre 1: Tümör küçük ve sınırlıdır, lenf nodlarına yayılmamıştır.
• Evre 2: Tümör daha büyüktür veya yakındaki dokulara yayılmıştır.
• Evre 3: Lenf nodlarına yayılım mevcuttur.
• Evre 4: Uzak organlara (karaciğer, kemik vb.) metastaz yapmıştır.

Tanı Yöntemleri

• Görüntüleme Yöntemleri: BT, MR, PET-CT (özellikle Ga-68 DOTATATE PET)
• Endoskopi / Kolonoskopi: Sindirim sistemi NET’lerinde doğrudan görüntüleme ve biyopsi
• Hormon Seviyeleri: Kromogranin A, serotonin, 5-HIAA (idrar testi) gibi biyobelirteçler
• Biyopsi: Patolojik sınıflandırma ve dereceleme için şarttır

Tedavi Seçenekleri

• Cerrahi: En etkili tedavi yöntemidir. Tümör çıkarılırsa iyileşme şansı yüksektir.
• Somatostatin Analogları: Oktreotid ve lanreotid gibi ilaçlar hormon salınımını ve tümör büyümesini kontrol altına alır.
• Peptid Reseptör Radyoaktif Tedavisi (PRRT): Seçici olarak tümör hücrelerini hedefleyen radyoaktif tedavi yöntemidir.
• Hedefe Yönelik Tedaviler: Everolimus, sunitinib gibi ilaçlar NET büyümesini yavaşlatabilir.
• Kemoterapi: Özellikle yüksek dereceli nöroendokrin karsinomlarda uygulanır.

Korunma Yolları

• Genetik sendromları olan bireylerde düzenli tarama
• Karın ağrısı, ishal gibi belirtilerin uzun sürmesi halinde doktora başvurmak
• Kimyasal maruziyetlerden korunmak
• Dengeli beslenme ve sağlıklı yaşam tarzı

Sonuç

Nöroendokrin tümörler, nadir fakat çok yönlü klinik özellikler gösterebilen bir tümör grubudur. Fonksiyonel veya non-fonksiyonel olabilirler ve erken dönemde teşhis edildiklerinde uygun tedavi ile uzun süreli yaşam mümkündür. Tanı sürecinde dikkatli değerlendirme, uygun biyobelirteçlerin ve ileri görüntüleme yöntemlerinin kullanımı ile mümkündür. Özellikle uzmanlaşmış merkezlerde multidisipliner bir yaklaşımla tedavi edilmesi önemlidir.